Lito recebe diagnóstico de doença rara e grave; entenda a Creutzfeldt-Jakob

Doença priônica é neurodegenerativa, rapidamente progressiva e não tem tratamento capaz de interromper sua evolução; Brasil registrou 547 casos confirmados entre 2005 e 2021
Lito enfrenta doença rara
Lito enfrenta doença rara. Foto: Reprodução

Resumo da Notícia

  • Lito Sousa, do canal Aviões e Música, recebeu diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Jakob, segundo relato divulgado por sua esposa, Mila, nesta sexta-feira (21).
  • A DCJ é uma doença priônica rara, neurodegenerativa, progressiva e fatal, que provoca deterioração rápida das funções neurológicas.
  • O Ministério da Saúde registrou 547 casos confirmados da doença no Brasil entre 2005 e 2021.
  • A forma esporádica responde por aproximadamente 85% dos casos confirmados e geralmente não possui causa ou fonte infecciosa conhecida.
  • Não existe atualmente tratamento capaz de interromper a evolução da doença; o atendimento é voltado ao controle dos sintomas e das complicações.
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A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma enfermidade priônica rara que afeta o sistema nervoso central e provoca uma deterioração progressiva das funções neurológicas. A doença é considerada neurodegenerativa e fatal e costuma apresentar evolução mais rápida do que outras formas de demência.

O diagnóstico da doença ganhou atenção no Brasil após Mila, esposa do influenciador Lito Sousa, relatar que ele recebeu o diagnóstico depois de um período de investigação médica. Segundo o relato divulgado nesta sexta-feira (21), o processo para chegar ao diagnóstico foi demorado e, nas últimas semanas, Lito apresentou perda de parte da capacidade motora.

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A informação sobre o estado de saúde do influenciador deve ser tratada de acordo com o que foi divulgado pela família. Detalhes clínicos individuais, como a forma específica da doença ou o resultado de cada exame, não devem ser presumidos sem confirmação médica.

Por que a doença de Creutzfeldt-Jakob é tão grave?

A DCJ é provocada por príons, partículas infecciosas constituídas por proteínas anormais que podem provocar alterações em proteínas do sistema nervoso. O processo causa danos progressivos às células cerebrais e está associado às chamadas encefalopatias espongiformes transmissíveis.

A forma mais comum é a DCJ esporádica, responsável por aproximadamente 85% dos casos confirmados. Nessa apresentação, não existe causa ou fonte infecciosa conhecida, nem um padrão reconhecível de transmissão. A idade média dos pacientes nessa forma é de aproximadamente 65 anos, embora já tenham sido relatados casos em pessoas de diferentes faixas etárias.

A evolução pode ser bastante rápida. De acordo com o Ministério da Saúde, aproximadamente 90% das pessoas acometidas pela DCJ evoluem para óbito em um ano.

Quais são os sintomas da DCJ?

Os sintomas podem variar, mas a doença costuma provocar demência rapidamente progressiva associada a manifestações neurológicas.

Entre os sinais descritos pelo Ministério da Saúde estão:

  • perda de memória;
  • tremores;
  • dificuldade de coordenação motora;
  • falta de coordenação dos movimentos;
  • alterações da fala;
  • distúrbios visuais;
  • espasmos musculares;
  • alterações de comportamento;
  • ataxia;
  • perda progressiva das habilidades psicomotoras.

Também podem ocorrer fadiga, alterações do sono, falta de apetite, depressão e crises epilépticas durante a evolução do quadro.

A velocidade de progressão é uma das características que diferenciam a DCJ de algumas outras doenças neurodegenerativas. O Ministério da Saúde ressalta, porém, que as manifestações podem se parecer com as de outras condições, o que torna a investigação diagnóstica complexa.

Quantos casos de Creutzfeldt-Jakob foram registrados no Brasil?

O Ministério da Saúde analisou 1.576 notificações de casos suspeitos de DCJ registrados no Brasil entre 2005 e 2021. Desse total, 547 foram classificados como casos confirmados.

O período corresponde a 17 anos, e não 16, quando considerados os anos de 2005 a 2021 inclusive.

A maior concentração de notificações ocorreu nas regiões Sul, Sudeste e Nordeste. São Paulo teve o maior número de notificações suspeitas no período, com 512 registros, seguido por Paraná, com 189, e Minas Gerais, com 158.

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Dados da DCJ no Brasil

IndicadorNúmero/informação
Período analisado2005 a 2021
Notificações suspeitas1.576
Casos confirmados547
Faixa etária com maior frequência55 a 74 anos
Participação dessa faixa60,2%
Forma esporádicaCerca de 85% dos casos confirmados
ÓbitosAproximadamente 90% evoluem para morte em até um ano

Os números são referentes ao levantamento epidemiológico do Ministério da Saúde e não representam a quantidade atual de pessoas vivendo com a doença no país.

A doença de Creutzfeldt-Jakob aumentou no Brasil?

As notificações de DCJ cresceram ao longo da série histórica analisada pelo Ministério da Saúde, especialmente a partir de 2012. Entretanto, esse aumento não significa necessariamente que a doença tenha ficado mais frequente na população.

Segundo a análise epidemiológica, a elevação pode estar relacionada à melhora da capacidade de vigilância e identificação dos casos.

O maior número de notificações ocorreu em 2019, enquanto os registros diminuíram em 2020 e 2021, período afetado pela pandemia de Covid-19.

DCJ é a mesma coisa que doença da vaca louca?

Não. Essa é uma das principais diferenças que precisam ser esclarecidas.

A DCJ esporádica, que corresponde à maioria dos casos, não está relacionada ao consumo de carne bovina contaminada e não possui uma fonte infecciosa conhecida.

Já a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ) está associada à encefalopatia espongiforme bovina, conhecida popularmente como doença da vaca louca.

De acordo com o Ministério da Saúde, nunca houve no Brasil um caso humano confirmado de vDCJ desde o início da vigilância específica em 2005.

Diferença entre DCJ e vDCJ

CaracterísticaDCJvDCJ
Forma mais comumEsporádicaVariante
Causa conhecidaGeralmente nãoAssociada à EEB clássica
Relação com carne contaminadaNão na forma esporádicaSim
Casos humanos confirmados no BrasilSimNenhum confirmado
EvoluçãoRápida e fatalProgressiva e fatal

Como é feito o diagnóstico da DCJ?

O diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob é complexo porque não depende de um único exame.

A investigação pode incluir ressonância magnética, eletroencefalograma, tomografia computadorizada, análise do líquido cefalorraquidiano e testes genéticos, dependendo da suspeita clínica e da forma investigada.

O Ministério da Saúde também descreve a utilização de exames para identificação de proteínas associadas às doenças priônicas. A confirmação definitiva, segundo a página oficial da pasta, ocorre por meio da análise neuropatológica de fragmentos do cérebro obtidos em biópsia ou necropsia.

Por isso, é importante não afirmar que um único exame, isoladamente, “confirma” a doença sem considerar os critérios clínicos e laboratoriais utilizados pela equipe médica.

Existe tratamento para a doença de Creutzfeldt-Jakob?

Atualmente, não existe tratamento capaz de interromper ou reverter a evolução da DCJ.

O atendimento é baseado em medidas de suporte, controle de sintomas e prevenção ou tratamento das complicações decorrentes da progressão da doença. O Ministério da Saúde também destaca a necessidade de atenção às necessidades físicas, nutricionais, psicológicas e sociais do paciente e ao suporte aos familiares.

A doença de Creutzfeldt-Jakob é contagiosa?

A resposta depende da forma da doença, mas a DCJ esporádica não é transmitida pelo contato social cotidiano.

O Ministério da Saúde afirma que não há evidência científica de transmissão da forma esporádica pelo ar ou por contatos comuns, como abraços, beijos, compartilhamento de copos e utensílios ou relações sexuais.

Algumas formas extremamente raras podem estar relacionadas à exposição a tecido ou materiais contaminados em determinadas circunstâncias médicas. Por isso, existem protocolos específicos de biossegurança para procedimentos envolvendo pacientes com suspeita da doença.

Segundo o relato divulgado pela esposa de Lito Sousa, o diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob foi confirmado após um período de investigação médica. Ela também afirmou que o influenciador apresentou perda de parte da capacidade motora nas últimas semanas.

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